Чернодробно увреждане при муковисцидоза // Liver impairment in cystic fibrosis
Зареждане...
Дата
2023
Автори
Байчева, Мила Жекова // Baycheva, Mila Zhekova
Заглавие на списанието
ISSN на списанието
Заглавие на тома
Издател
Медицински университет - София // Medical University - Sofia
Резюме
ЦЕЛ И ЗАДАЧИ
ЦЕЛ: Основната цел на настоящия труд е да се дефинират клиничните и лабораторни характеристики, диагностичния и терапевтичен подход, протичането и прогностичните маркери при пациенти с МВ и чернодробно увреждане.
ЗАДАЧИ:
1. Да се анализират антропометрични, клинични, лабораторни и молекулярно-генетични показатели при пациентите с МВ. Да се характеризира клиничната изява, довела до диагностициране на заболяването.
2. Да се анализира средната възраст и клинична изява при поставяне на диагнозата в условията на липсващ масов неонатален скрининг за МВ.
3. Да се опишат честотата и характеристиките на чернодробното увреждане при пациентите с МВ.
4. Да се оцени корелацията между състоянието на черния дроб при пациентите с МВ и тяхната клинична изява, лабораторни показатели, ехографска находка и терапия.
5. Да се потърсят зависимости между чернодробното увреждане при МВ и тежестта на белодробно засягане, прогресията на заболяването и възникване на усложнения.
6. Да се потърсят зависимости при пациенти с МИ и МВ. Да се проучи ролята на МИ за изявата и тежестта на чернодробното увреждане.
7. Да се проследи чернодробния статус и показатели на пациенти на лечение с CFTR-модулатори.
8. Да се предложи диагностично-терапевтичен алгоритъм за навременна оценка на състоянието на черния дроб и адекватно лечение при пациентите с МВ.
Описание
Ключови думи
педиатрия; деца; муковисцидоза – деца; черен дроб - болести – деца; вродени, наследствени болести и аномалии // pediatrics; child; cystic fibrosis; infancy and childhood; liver diseases - infancy and childhood; congenital, hereditary and neonatal diseases and abnormalities