Сърдечно засягане при наследствени невромускулни заболявания
thumbnail.default.placeholder
Дата
2015-01-27
Автори
Господинова/Gospodinova, Мариана Василева/Mariana Vasileva
Заглавие на списанието
ISSN на списанието
Заглавие на тома
Издател
Резюме
1. ЦЕЛ И ЗАДАЧИ *****
1.1. Цел ***
Да се установи наличието, вида и тежестта на сърдечното засягане при пациенти със следните невромускулни заболявания:
- Дистрофинопатии - прогресивна мускулна дистрофия тип Duchenne и тип Becker
- Миотонична дистрофия тип 1 (Steinert)
- Дистални миопатии
- Пояс-крайник мускулни дистрофии
- Фациоскапулохумерална мускулна дистрофия
- Митохондриални миопатии
- Транстиретинова фамилна полиневропатия
1.2. Задачи
За изпълнението на тази цел си поставихме следните задачи:
1. Да се направи задълбочена клинична оценка, чрез снемане на подробна анамнеза и пълен физикален статус на пациентите за наличие на сърдечно засягане във връзка с невро-мускулното заболяване. Да се установи наличие на друго сърдечно заболяване (ИБС, артериална хипертония, клапно заболяване), което да се има предвид при интерпретацията на получените резултати. Да се потърсят други придружаващи несърдечни заболявания, които могат да доведат до нарушения в сърдечната структура и функция.
2. Да се регистрира и интерпретира ЕКГ при всички пациенти и да се потърсят специфични за съответното заболяване патологични промени.
3. Да се изследва сърдечната структура и функция чрез провеждане на трансторакална двуразмерна и Доплер ехокардиография. Да се направи задълбочена оценка на систолната и диастолната функция на лявата камера. Да се потърсят нарушения в структурата и функцията на дясната камера.
4. Да се проведе насочено изследване на пациентите с Миотоничнa дистрофия за ритъмно-проводни нарушения.
5. Да се потърси зависимост между тежестта на сърдечното засягане и тежестта на невро-мускулното засягане.
6. Да се потърси зависимост между тежестта на сърдечното засягане и възрастта на пациентите, както и с давността на невромускулното заболяване.
7. Да се потърси зависимост между тежестта на сърдечното засягане и други клинични показатели като вентилаторна и когнитивна функция.
Описание
дисертационен труд за присъждане на научна и образователна степен „Доктор ” по специалност „Кардиология“; Научни ръководители: Проф. д-р Стефан Веселинов Денчев, дм; Проф. д-р Ивайло Людмилов Търнев, дмн СОФИЯ, 2014 ГОД.
Ключови думи
Усложнения на вродените невро-мускулни заболявания. Етиология на сърдечни заболявания; Невро-мускулни заболявания - дисертации , Hereditary neuromuscular diseases - complications; Heart diseases - etiology; Neuromuscular diseases - dissertations