Припокриващи се автоимунни чернодробни синдроми – предимства на имунологичните тестове при диагностицирането на четири клинични случая // Overlapping autoimmune liver syndromes: the advantages of immunological testing in diagnosing of four clinical cases
Зареждане...
Дата
2018
Автори
Великова, Цв. // Velikova, Ts.
Кънчева, Л. // Kancheva, L.
Иванова-Тодорова, Е. // Ivanova-Todorova, E.
Тумангелова-Юзеир, К. // Tumangelova-Yuzeir, K.
Петкова, М. // Petkova, M.
Красимирова, Е. // Krasimirova, E.
Алексиев, А. // Aleksiev, A.
Николов, Р. // Nikolov, R.
Кюркчиев, Д. // Kyurkchiev, D.
Матева, Л. // Mateva, L.
Заглавие на списанието
ISSN на списанието
Заглавие на тома
Издател
Централна медицинска библиотека, МУ София // Central Medical Library, MU Sofia
Резюме
Резюме: Автоимунните чернодробни заболявания, основно представени от автоимунен хепатит (АИХ), първичен билиарен холангит (ПБХ)/първична билиарна цироза (ПБЦ) и първичен склерозиращ холангит, могат да бъдат предизвикателство в клиничната практика. Едновременното наличие на повече от едно автоимунно заболяване, т.нар. припокриващи се синдроми, усложнява диагностичния процес. Представяме четири клинични случая на пациенти с предполагаеми автоимунни чернодробни заболявания, при които са проведени клинични, инструментални и лабораторни изследвания. Допълнително серумите на пациентите бяха тествани за наличието на антитела срещу антигладкомускулни (ASMA), антинуклеарни (ANA), антимитохондриални (AMA) и античернодробно-бъбречно-микрозомални (LKM) антитела чрез индиректна имунофлуоресценция, а при някои от тях и за допълнителни автоантитела чрез имуноблот. Първият случай е на 52- годишна жена с прутитус, умора, спленомегалия, нискостепенни варици на хранопровода, повишени нива на аминотрансферазите и холестазните ензими. Биопсията на черен дроб установи ПБЦ, докато имунологичното изследване разкри наличие на анти-LKM антитела (титър 1:320) с нормални нива на серумните имуноглобулини, което допълни диагнозата като припокриващ се синдром на ПБЦ с АИХ тип 2. Вторият и третият случай засягат 48- и 60-годишни жени, с водещ симптом тежка умора. Втората пациентка постъпва със стеатоза на черния дроб и имунологична констелация от повишени IgA, ANA (1:320), ASMA (1:160), наличие на анти-SLА/LP антите- ла и нормални аминотрансферази, което дефинира диагнозата като АИХ тип 1, насложен със стеатохепатит. Третият случай е пациентка с положителни анти-HCV антитела и повишени аминотрансферази, общ и директен билирубин и имуноглобулини (за сметка на IgG), установени във високи титри ANA и ASMA. Така изложената комбинация постави диагнозата от АИХ тип 1, припокриващ се с HCV хроничен хепатит. Последният случай е 29-годишна жена с АИХ, припокриващ се с мезангипролиферативен гломерулонефрит, идиопатична белодробна хипертония, подагра, положителна за ANA (1:1280), ASMA, анти-dsDNA антитела, заедно с повишени серумни IgG и IgM. В заключение, когато диференциалната диагноза е затруднена, специализираният имунологичен анализ може да осигури предимства при диагностициране, разграничаване и проследяване на пациентите с припокриващи се автоимунни заболявания на черния дроб.
//
Abstract: Autoimmune liver diseases, mainly represented by autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cholangitis/cirrhosis (PBC), and primary sclerosing cholangitis may be challenging in clinical practice. The simultaneous presence of more than one autoimmune disease, a.k.a. overlapping syndromes, complicates the diagnostic process. We present four clinical cases of patients with suspected autoimmune liver diseases, who underwent clinical, instrumental and laboratory investigations. Furthermore, we immunologically assessed the patients' sera for the presence of antibodies against anti-smooth muscle (ASMA), anti-nuclear (ANA), antiitochondrial (AMA) and anti-liver-kidney-microsome (LKM) antibodies by Indirect Immunofluorescence (IIF), as well as by immunoblot for some of the patients. The first case represents a 52-year-old woman with prutitus, fatigue, splenomegaly, esophageal varices, elevated aminotransferases and cholestatic enzymes. Along with the biopsy proven PBC, the immunological investigation revealed anti-LKM (1:320) antibodies along with normal levels of serum immunoglobulins which points to PBC-AIH type 2 overlap syndrome. The second and the third cases concern 48- and 60-year old women both with severe fatigue syndrome. The former presents with liver steatosis and immunological constellation of higher IgA, ANA (1:320), ASMA (1:160), anti-SLA/LP positive antibodies and normal aminotransferases which leads to the diagnosis of AIH type 1 overlapped with steatohepatitis. The latter was found positive for anti- HCV with elevated aminotransferases, total and direct bilirubin and serum immunoglobulins, notably IgG, as well as high titers of ANA and ASMA, establishing the diagnosis of AIH type 1 overlapping with HCV chronic hepatitis. The last case is about a 29-year woman with AIH overlapped with mesangioproliferative glomerulonephritis, idiopathic pulmonary hypertension, gout, positive for ANA (1:1280), ASMA, anti-dsDNA together with elevated serum IgG and IgM. When the differential diagnosis is challenging, a specialized immunological analysis may provide benefits in the diagnosing, subclassification and follow up the patients with overlapping liver autoimmune diseases.
Описание
Адрес за кореспонденция:
Д-р Цветелина Великова, дм, Клинична имунология, УБ "Лозенец",
ул. "Козяк" № 1, 1407 София, e-mail: tsvelikova@medfac.mu-sofia.bg
//
Address for correspondence:
Tsvetelina Velikova, MD, PhD, Clinical Immunology, University Hospital
“Lozenetz”, 1, Kozyak Str., Bg – 1407 Sofia,
e-mail: tsvelikova@medfac.mu-sofia.bg
Ключови думи
автоимунен хепатит; първичен билиарен холангит; първична билиарна цироза; автоантитела; AMA-M2; LKM-1; SLA/LP // , autoimmune hepatitis; primary biliary cirrhosis; autoantibodies; AMA-M2; LKM-1; SLA/LP
Цитирания
Медицински преглед, 54, 2018, № 5, с. 59-64 // Medical Review, 54, 2018, № 5, p. 59-64