Сърдечно-съдови увреждания при бета-таласемия майор
| dc.contributor.author | Търновска-Къдрева/Tarnovska-Kadreva, Р./R. | |
| dc.contributor.author | Димитров/Dimitrov, Г./G. | |
| dc.contributor.author | Янева-Сиракова/Yaneva-Sirakova, Т./T. | |
| dc.contributor.author | Владимирова/Vladimirova, Л./L. | |
| dc.date.accessioned | 2017-09-20T08:42:03Z | |
| dc.date.available | 2017-09-20T08:42:03Z | |
| dc.date.issued | 2015 | |
| dc.description | Адрес за кореспонденция: Проф. д-р Румяна Търновска-Къдрева, Клиника по кардиология, УМБАЛ „Александроваска“, Ул. „Св. Г. Софийски“ № 1 1431 София, е-mail: r_tarnovska@yahoo.de ***** Address for correspondence: prof. d-r Rumiana Tarnovska-Kadreva Cardiology Clinic, UMHAT “Alexandrovska”, 1 Sv. G. Sofi iskiy st., 1431 Sofia, e-mail: r_tarnovska@yahoo.de | en_US |
| dc.description.abstract | Резюме. Намаляването на детската смъртност от инфекции и недохранване в комбинация със системното приложение на хемотрансфузии е причина за нарастващия брой на възрастните с вродени анемии и свръхнатрупване на желязо. Поради възможността за генни вариации обмяна- та на желязо при всеки пациент може да е различна, което би обяснило и различния ефект на отделните хелатори. Основни механизми за развитие на усложнения от страна на сърдечно-съ- довата система при пациентите с таласемия са отлагането на желязо и повишеният сърдечен дебит. Най-честата причина за смърт при пациентите с бета-таласемия майор (ТМ) е сърдеч- ната недостатъчност (СН), която се развива предимно във връзка с натрупване на желязо в ми- окарда. Диагнозата камерна дисфункция при пациентите с ТМ се поставя по-трудно във връзка със сърдечно-съдовата адаптация при хронична анемия и в етапа, когато пациентите с ТМ нямат обременяване с желязо. Ключова роля за ранното доказване на повишеното съдържание на желязо в миокарда при ТМ има неговата количествена оценка с помощта на T2* магнитноре- зонансна томография. Най-важният предиктор за развитие на СН е T2*сърце < 10 ms. Първият принцип на лечението на острата СН е контрол на кардиотоксичността на свободното желязо с помощта на постоянна венозна инфузия на високи дози дефероксамин, подпомогнати от ора- лен деферипрон. Лечението изисква внимателно дозиране на диуретиците и кардиоинотропни- те средства. Най-често срещаните аритмиии при ТМ са надкамерните и главно предсърдното мъждене, като с нарастване на отлагането на желязо расте и рискът от камерни аритмии. Адекватното хелаторно лечение и профилактиката водят до значимо намаляване на сърдечната смъртност при ТМ. ***** Summary. Due to the reduction of infection- and malnutrition-related childhood death and the universal use of hemotransfusion therapy, an increasing number of patients with inborn anemic syndromes and iron overload reach adulthood. Genetic variants of iron metabolism may explain the specifi c effect of chelation agents in every patient. The major mechanism of cardio-vascular impairment in patients with thalassemia is the cardiac iron deposition and increased cardiac output. The leading reason for death in beta-thalassemia major (TM) patients is heart failure (HF). It is developed on the basis of myocardial iron deposition. The diagnosis of ventricular dysfunction is diffi cult to put because of the cardio-vascular adaptation in the state of chronic anemic syndrome and in the stage without overt iron deposition. The quantitative T2* magnetic-resonance assessment of iron in the heart has a key role for the early detection of its myocardial deposition. The most important predictor for the development of HF is cardiac T2* < 10 msec. The primary principle of acute HF treatment is control of the cardio-toxic effect of iron with the use of intravenous chelation therapy with high doses deferoxamine in combination with oral deferipron. Treatment procedure necessitates the careful use of diuretics and inotropic agents. The most frequent type of arrhythmias are the supraventricular (predominantly atrial fi brillation), but with the elevation of iron deposition the risk for ventricular arrhythmias rises. The proper chelation therapy and prophylaxis lead to a signifi cant reduction of cardio-vascular death in TM. | en_US |
| dc.identifier.citation | Р. Търновска-Къдрева, Г. Димитров, Т. Янева-Сиракова и Л. Владимирова. Сърдечно-съдови увреждания при бета-таласемия майор - Сърдечно-съдови заболявания, 46, 2015, № 2, 23-40. | en_US |
| dc.identifier.issn | 0204-6865 | |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10861/1308 | |
| dc.language.iso | other | en_US |
| dc.publisher | Централна медицинска библиотека, МУ София / Central Medical Library, MU Sofia | en_US |
| dc.subject | бета-таласемия, сърдечна недостатъчност, хелаторна терапия | en_US |
| dc.subject | beta-thalassemia, heart failure, chelation therapy | en_US |
| dc.title | Сърдечно-съдови увреждания при бета-таласемия майор | en_US |
| dc.type | Article | en_US |