Леките когнитивни нарушения при болестта на Хънтингтон
thumbnail.default.placeholder
Дата
2014-12
Автори
Петрова/Petrova, М./M.
Петрова/Petrova, И./I.
Желев/Zhelev, Я./Ya.
Стоянова/Stoyanova, К./К.
Григорова/Grigorova, О./О.
Трайков/Traykov, Л./L.
Заглавие на списанието
ISSN на списанието
Заглавие на тома
Издател
Централна медицинска библиотека, МУ София / Central Medical Library, MU Sofia
Резюме
Резюме: Болестта на Хънтингтон (БХ) е автозомно-доминантно невродегенеративно
заболяване, клинично характеризиращо се с прогресивни неволеви движения, психиатрични и когнитивни нарушения. Нарушената себеосъзнатост на пациентите с БХ по отношение на нарушенията им в поведенческия и
емоционален контрол и ежедневните активности се асоциира с глобалната когниция и дефицитите в екзекутивните функции и паметта. При все това обаче специфичният профил на леките когнитивни нарушения (ЛКН) и
връзката между тях и другите клинични черти на болестта на Хънтингтон (БХ-ЛКН) не са напълно изяснени. Целта на това проучване е детайлно изследване на клиничните и когнитивните функции при пациенти с БХ-ЛКН с
оглед определяне на когнитивния профил на БХ-ЛКН и връзките между когнитивните нарушения и други клинични аспекти на заболяването. Ние изследвахме 19 пациенти с БХ-ЛКН и 20 здрави контроли. При всички пациенти е проведена подробна невропсихологична и клинична оценка. В
сравнение с контролите БХ-ЛКН пациентите в настоящото проучване показват значим дефицит в непосредственото и отдалечено свободно и общо припомняне на FCSRT, цифров обхват, TMTA, TMTB, MCST, Stroop test и вербална флуентност. В допълнение при пациентите с БХ-ЛКН се наблюдава тенденция към значима корелация между резултатите от моторната
подскала на UHDRS и резултатите на фонемна вербална флуентност и Stroop тест част 1. Резултатите от нашето проучване сочат недвусмислено голямото значение на невропсихологичното изследване в диагностичния процес на БХ-ЛКН, дори в началните стадии на заболяването. Възможно
най-ранното диагностициране на заболяването е важно в светлината на развитие на все повече нови стратегии в терапията на това заболяване и особено предвид наличието на асоциация между нарушената себеосъзнатост при тези пациенти и дефицитите в екзекутивните функции и паметта. ****** Summary: Huntington’s disease (HD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder
clinically characterized by progressive involuntary movements, psychiatric disturbances
and cognitive impairment. Impaired self-awareness of cognitive, emotional
and functional abilities in HD patients is associated with global cognition and deficits
in executive functioning and memory. However, the specific profile of mild cognitive
impairment (MCI) and the relationships between MCI and other clinical features of
Huntington’s disease (HD-MCI) are not fully established. The aim of this study was
to examine in detail the clinical and cognitive functions in HD-MCI patients in order to
define the cognitive profile of HD-MCI and its relationship to other clinical aspects.
We investigated 19 patients with HD-MCI and 20 controls. All subjects underwent a
comprehensive neuropsychological and clinical assessment. Relative to controls,
HD-MCI group showed significant deficits on immediate and delayed free and total
recall of the Free and Cued Selective Reminding Test (FCSRT), digit span, TMTA,
TMTB, MCST, Stroop test and verbal fluency. In addition, motor subscale of
UHDRS showed tendency for significant correlation with phonemic fluency and
Stroop test part 1. In conclusion, our study demonstrates unambiguously the important
role of the detailed neuropsychological examination in the diagnosis of HD-MCI, even in earlier stages of the disease. This ability of early diagnostics is very important
having in mind the new therapeutical strategies for treatment of the disease and
also the association between the impaired self-awareness and the deficiency of executive functions and memory.
Описание
Адрес за кореспонденция: Д-р М. Петрова, Клиника по неврология, УМБАЛ Александровска”, бул. “Св. Г. Софийски” № 1, 1431 София, тел: 02 92 30 468, е-mail: dr.mpetrova@mail.bg ***** Address for correspondence: М. Petrova, M. D., Clinic of Neurology, University Hospital “Alexandrovska”, 1 Sv. G. Sofiyski Blvd., Sofia, Bg1431, tel. +359 2 92 30 468,
е-mail: dr.mpetrova@mail.bg
Ключови думи
диагноза, когнитивни нарушения, болест на Хънтингтон , diagnosis, mild cognitive impairment, Huntington disease
Цитирания
М. Петрова, И. Петрова, Я. Желев, К. Стоянова, О. Григорова и Л. Трайков. Леките когнитивни нарушения при болестта на Хънтингтон - Медицински преглед, 50, 2014, № 6, 34-38.