Наследствен стомашен карцином
thumbnail.default.placeholder
Дата
2016-05
Автори
Мирчев/Mirchev, М./M.
Коцев/Kotzev, А./A.
Коцев/Kotzev, И./I.
Заглавие на списанието
ISSN на списанието
Заглавие на тома
Издател
Централна медицинска библиотека, МУ София / Central Medical Library, MU Sofia
Резюме
Резюме: Наследственият дифузен стомашен карцином (НДСК) се установява при до
3% от пациентите със стомашен карцином. Отговорен ген е CDH1, който коди-
ра протеина Е-кадхерин, изпълняващ ключова роля в адхерентните връзки
между епителните клетки. Характерна особеност на синдрома е формирането
на множество локуси от карцином тип „пръстен с камък“ под макроскопски ин-
тактна лигавица, поради което ранната ендоскопска диагностика засега е не-
успешна. Диагностицирането му се извършва според специфични критерии на
International Gastric Cancer Linkage Consortium (IGCLC). НДСК се асоциира с
лобуларен карцином на млечната жлеза при жени. Подходът при носители на
мутации на CDH1 гена е профилактична гастректомия за редуциране на риска
от възникване на карцином. При установен карцином се извършва стадиране.
Прогнозата в ранен стадий е много добра, но постоперативно се развиват ма-
лабсорбция, дъмпинг синдром, дефицити на витамини и микроелементи,
стриктури и др., които налагат съответното лечение. ***** Summary: Hereditary diffuse gastric cancer (HDGC) is diagnosed in up to 3% of patients
with gastric cancer. CDH1 is the responsible gene that codes Е-cadherin, a key
factor responsible for the adherent junctions between epithelial cells. Formation
of multiple loci with “signet cell” carcinoma under macroscopically intact mucosa
represents the main characteristics of the syndrome; hence early endoscopic
diagnosis remains so far a challenge. International Gastric Cancer Linkage
Consortium (IGCLC) criteria are applied for accurate diagnosis of HDGC. The
latter is associated with lobular carcinoma of the mammary glands in female patients.
The approach to CDH1 gene mutation carriers is prophylactic gastrectomy
for reduction of cancer risk. In the presence of cancer the next step is tumor
staging. Prognosis in early stage is very good, but malabsorption, dumping
syndrome, deficiency of vitamins and micronutrients, strictures, etc. are common
postoperative complications which require appropriate treatment.
Описание
Адрес за кореспонденция: Д-р Милко Мирчев, дм, Клиника по хепатогастроентерология,
УМБАЛ „Св. Марина“, бул. „Хр. Смирненски“ № 1, 9010 Варна, тел. 0889350224, e-mail: mbmirchev@yahoo.com ***** Address for correspondence: Milko Mirchev, M.D., Clinic of Gastroenterology, UMHAT “Sv. Marina”, 1, Hristo Smirnenski Blvd., Bg – 9010 Varna, tel. +359 889350224, e-mail: mbmirchev@yahoo.com
Ключови думи
наследствен стомашен карцином, дифузен стомашен карцином, CDH1, IGCLC критерии, ендоскопски скрининг , hereditary gastric cancer, diffuse gastric cancer, CDH1, IGCLC criteria, endoscopic screening
Цитирания
М. Мирчев, А. Коцев и И. Коцев. Наследствен стомашен карцином - Медицински преглед, 52, 2016, № 3, 5-10.