Oбщ вариабилен имунен дефицит – клинични и патогенетични аспекти
thumbnail.default.placeholder
Дата
2014-11
Автори
Гешева/Gesheva, Н./N.
Михайлова/Mihailova, С./S.
Лесичкова/Lesichkova, С./S.
Михайлова/Mihailova, А./A.
Наумова/Naumova, Е./E.
Заглавие на списанието
ISSN на списанието
Заглавие на тома
Издател
Централна медицинска библиотека - МУ София / Central Medical Library - MU Sofia
Резюме
Общият вариабилен имунодефицит (common variable immunodeficiency – CVID) е хетерогенен имунодефицитен синдром, характеризиращ се с хипогамаглобулинемия, рецидивиращи бактериални и по-рядко вирусни инфекции, по-често развитие на автоимунни и малигнени заболявания. Отнася се към групата на редките болести с честота около 1:30 000 в Европа. До момента точните патогенетични механизми, водещи до развитието му,
не са установени. Предполага се основно нарушение в диференциацията и
функцията на В-лимфоцитите. Ролята на Т-клетъчните субпопулации в механизмите на развитие на заболяването е по-слабо проучена. През последните години се търси отговор на въпроса дали нарушеният антителен
синтез е вследствие само на нарушение в диференциацията и/или функцията на В-лимфоцитите, или съществува и дефект в Т-клетъчната акти-
вация и регулация, водещ до неефективно взаимодействие между Т- и В-клетките.
***** Common variable immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous immunodeficiency
syndrome characterized by hypogammaglobulenimia, recurrent bacterial
and less frequently viral infections as well as an increased susceptibility to
develop autoimmune and malignant diseases. CVID is a part of group of rare
diseases with estimated incidence in individuals from Europe around 1:30 000.
Precise pathogenetic mechanisms leading to development of CVID have not yet
been found. The supposed basic pathophysiologic process in CVID is a simple
failure in the differentiation and function of B lymphocytes. The role of T cell
subpopulations in the development of the disease is poorly understood. In recent
years an answer has been searched whether defective antibody formation
is a consequence of failure in both differentiation and function of B lymphocytes
or there is a defect in T cell activation and regulation resulting in an ineffective
interaction between T and B cells.
Описание
Адрес за кореспонденция: Д-р Невена Гешева, Клиника по клинична имунология, УМБАЛ “Александровска”, ул. „Св. Г. Софийски” № 1, 1431 София, тел. 02 9230 450,
e-mail: n_gesheva@hotmail.com ***** Address for correspondence: Nevena Gesheva, M. D., Clinic of Clinical Immunology, University Hospital
Aleksandrovska, 1, Sv. G. Sofiyski St., Bg1431 Sofia, tel. +359 2 9230 450,
e-mail: n_gesheva@hotmail.com
Ключови думи
общ вариабилен имунен дефицит, В-лимфоцити, Т-лимфоцити, хипогамаглобулинемия , Common variable immunodeficiency, B-lymphocytes, T-lymphocytes, hypogammaglobulenimia
Цитирания
Н. Гешева, С. Михайлова, С. Лесичкова, А. Михайлова и Е. Наумова. Oбщ вариабилен имунен дефицит – клинични и патогенетични аспекти - Медицински преглед, 50, 2014, № 5, 13-17.