Клинична характеристика и лечение на пациенти с общ вариабилен имунен дефицит в УМБАЛ „Александровска”
thumbnail.default.placeholder
Дата
2015-12
Автори
Михайлова/Mihailova, Сн./
Гешева/Gesheva, Н./N.
Лесичкова/Lesichkova, С./S.
Балева/Baleva, М./M.
Темелков/Temelkov, А./A.
Наумова/Naumova, Е./E.
Заглавие на списанието
ISSN на списанието
Заглавие на тома
Издател
Централна медицинска библиотека, МУ София / Central Medical Library, MU Sofia
Резюме
Резюме: Общият вариабилен имунен дефицит (CVID) се характеризира с липса на
имуноглобулини, изразена вариабилност в клиничното протичане и инди-
видуален терапевтичен подход. Целта на настоящото проучване е да се
оцени ефектът от провежданата от нас имуносубституция при пациенти с
CVID за период от 18 месеца. Включени бяха 10 болни (средна възраст
34,7 г., 4 мъже, 6 жени), диагностицирани и проследявани в Клиника по
клинична имунология за период 2002-2014 г. Възрастта на изява на симп-
томите беше между 4 и 39 г., а диагностичното забавяне – средно 11,7 г.
Клинично доминираха инфекциите на дихателната система. Първоначално
при пациентите се приложи интравенозен имуноглобулин за различен пе-
риод от време в зависимост от имунния отговор и честотата на инфекци-
озните усложнения (средно за 10,1 месеца). Впоследствие 7 пациенти
преминаха на подкожна форма на приложение. Дозата на препаратите
беше строго индивидуализирана с вариации между 400 и 780 mg/kg. Отче-
те се повишаване средното ниво на IgG от 0,7 до 6,6 g/l. Средният брой
инфекции намалява от 9,1 на 3,2. Средната годишна употреба на антибио-
тици беше редуцирана от 7,3 на 2,6 приема. При половината болни трайно
се негативира микробиологичната находка. В заключение, заместителната
терапия с човешки имуноглобулин е от голямо значение за превенцията на
инфекциозните усложнения при пациентите с CVID, както и за подобряване качеството на живот. ***** Summary: Common variable immunodeficiency (CVID) is an antibody deficiency with a
high variability in its clinical presentation and individually adjusted treatment
approach. The objective of this study was to evaluate the role of intravenous/
subcutaneous immunoglobulin therapy on the clinical outcome of patients
with CVID for 18 months period. The analysis involved 10 patients (average age
34,7 years, 4 males, 6 females) with follow-up period before replacement
therapy ranging from 2002 to 2014 year. Average disease onset was between 4
and 39 years and the average diagnostic delay of CVID was 11,7 years. Almost
all patients demonstrated pulmonary infections. Initially the patients received
intravenous immunoglobulin (IVIG) for different period depending on immune
response and infectious complications. Over time 7 patients switched to subcutaneous
routе of application. Immunoglobulin doses ranged from 400 to 780
mg/kg/month. During therapy, median serum IgG levels increased from 0,7 g/l to
6,6 g/l. The mean number of respiratory infections per patient per year decreased from 9.1 to 3.2. The mean annual number of antibiotics used decreased
significantly from 7.3 to 2.6 per patient. In half of the patients negative results for
persistent microbial colonization with CVID related pathogens were achieved. In
conclusion IgG replacement therapy prevents infections and improves quality of
life in patients with the disease.
Описание
Адрес за кореспонденция: Д-р Снежина Михайлова, Клиника по клинична имунология с Банка за стволови клетки, УМБАЛ „Александровска”, ул. „Св. Г. Софийски” № 1,
1431 София, тел. 02 9230 690, e-mail: sneji_jm@yahoo.com ***** Address for correspondence: Snezhina Mihailova, M. D., Department of Clinical Immunology with Stem Cell Bank, UMHAT “Aleksandrovska”, 1, Sv. G. Sofiyski St., Bg – 1431 Sofia, tel. +359 2 9230 690, e-mail: sneji_jm@yahoo.com
Ключови думи
общ вариабилен имунен дефицит, клинична изява, имунозаместителна терапия , common variable immune deficiency, clinical features, replacement therapy
Цитирания
Сн. Михайлова, Н. Гешева, С. Лесичкова, М. Балева, А. Темелков и Е. Наумова. Клинична характеристика и лечение на пациенти с общ вариабилен имунен дефицит в УМБАЛ „Александровска”- Медицински преглед, 51, 2015, № 6, 38-46.